Manejo restaurativo de un paciente pediátrico con Amelogénesis Imperfecta. Reporte de un caso

  • Sesin-Sequiera, O. Especialista en Odontología Pediátrica Profesor clínico, Posgrado en Odontopediatria, Facultad de Odontología Universidad de Costa Rica.

  • Ruiz-Rodríguez, MS. Maestra en Ciencias, Profesora-Investigadora, Posgrado en Estomatología Pediátrica, Facultad de Estomatología, Universidad Autónoma de San Luis Potosí, México.

  • Garrocho-Rangel, JA. Doctor en Ciencias, Profesor-Investigador, Posgrado en Estomatología Pediátrica, Facultad de Estomatología, Universidad Autónoma de San Luis Potosí, México.

    Autor de correspondencia:
    Dr. J. Arturo Garrocho-Rangel, agarrocho@hotmail.com.

    AGRADECIMIENTOS
    Los autores agradecen el valioso apoyo brindado por la Dra. Susana Morales Uribe, Directora del Posgrado en Odontopediatría de la Facultad de Odontología (Universidad de Costa Rica), para la atención del paciente referido en el presente artículo y al Dr. Amaury Pozos Guillén por su apoyo en la revisión crítica del manuscrito.

MANEJO RESTAURATIVO DE UN PACIENTE PEDIÁTRICO CON AMELOGÉNESIS IMPERFECTA. REPORTE DE UN CASO

RESUMEN
La amelogénesis imperfecta (AI) es una rara condición genética que produce daño estructural tanto de los dientes temporales como permanentes; se caracteriza por hipomineralización y una cantidad disminuida del esmalte dental. Además, el esmalte presenta una coloración parda-rojiza, muy evidente en los dientes anteriores. La estética de los dientes afectados puede causar una disminución en la autoestima del paciente. Así, la selección cuidadosa de las restauraciones estéticas es un aspecto crucial en el manejo odontológico integral y multidisciplinario de la AI, particularmente en niños y adolescentes. El propósito del presente artículo es aportar una breve revisión de la literatura acerca de la AI, con énfasis en las diferentes alternativas restaurativas estéticas disponibles; además, describir el tratamiento odontológico proporcionado un niño costarricense de 11 años de edad, afectado por AI de tipo hipoplásico.

Palabras claves: Amelogénesis imperfecta, niños, manejo restaurativo.



RESTORATIVE MANAGEMENT OF A PEDIATRIC PATIENT WITH AMELOGENESIS IMPERFECTA. CASE REPORT

ABSTRACT
Amelogenesis imperfecta (AI) is an uncommon genetic anomaly that causes structural damage both to primary and permanent teeth, characterized by hypomineralization and a decreased amount of dental enamel. Besides, enamel exhibits a reddish-brown coloration, very evident on the anterior teeth. The esthetics of affected teeth can diminish the patient's self-steem. Thus, the proper selection of esthetic restorations is a crucial issue in the integral and multidisciplinary dental management of AI, especially in children and adolescents. The main purpose of the present paper is to provide a brief literature review about AI, emphasizing on the different available esthetic alternatives; furthermore, to describe the dental treatment given to a Costar Rican 11-year-old boy, affected by hypoplastic AI.

Key words: Amelogenesis imperfecta, children, restorative management.


INTRODUCCIÓN

La amelogénesis imperfecta (AI) es una condición hereditaria que altera el proceso formativo de la matriz del esmalte, afecta la cantidad (grosor), calidad, forma, color, y composición de su estructura, tanto de los dientes primarios como permanentes, dándoles una apariencia estéticamente desagradable.1,2,3

Se cree que esta condición presenta tres tipos de patrones hereditarios: autosómico dominante, autosómico recesivo y el ligado al cromosoma X; al respecto, estudios genéticos han demostrado que la mutación de los genes que codifican las proteínas de la matriz del esmalte secretadas durante de la diferenciación de los ameloblastos, es el factor etiológico más importante de esta anomalía.4,5 Como resultado, ocurren alteraciones en deposición, calcificación y maduración del esmalte.6 Aunque ha sido asociada a algunos síndromes raros - como el Trico-Dento-Óseo (TDO), de Kohlsschutter, la Platipondilia y la Nefrocalcinosis -,7 la AI se manifiesta generalmente en forma aislada, con una incidencia reportada que varía desde 1:700 hasta 1:14,000, de acuerdo a la población estudiada .4,8 En relación al sistema de clasificación más aceptado, diseñado por Witkop,9 la AI presenta cuatro tipos principales, de acuerdo a su presentación clínica y a los hallazgos reportados de diversos análisis genealógicos: (1) esmalte hipoplásico (60-73%), (2) esmalte hipomaduro (20-40%), (3) hipocalcificado (≈ 7%), y (4) esmalte hipomaduro/hipoplásico asociado a taurodontismo (≈ 3%); asimismo, existen al menos 15 subtipos, de acuerdo al fenotipo y patrón hereditario establecidos dentro de cada tipo.10,11

Además de la desagradable apariencia estética debido a manchas opacas pardo-rojizo-amarillentas y desintegración del esmalte, los pacientes afectados por AI también exhiben otras complicaciones como el desgaste rápido y la consecuente sensibilidad dental, junto con la pérdida de la dimensión oclusal vertical; y, en ocasiones, la presencia de múltiples dientes impactados, mayor riesgo de caries oclusales, oligodoncia congénita, mordida abierta anterior dentoesquelética, problemas masticatorios, y taurodontismo.7

Los niños y adolescentes con AI suelen exhibir niveles altos de ansiedad, debido principalmente al rechazo social y burlas escolares.5 Es por ello que es necesario una restauración temprana y permanente de los dientes afectados, no sólo por las necesidades funcionales y estéticas de estos dientes, sino también porque favorece psicológicamente al paciente, al aumentar su autoestima;6,12,13 por su alto grado de complejidad, el manejo estomatológico restaurativo de estos casos es todo un desafío para el Estomatólogo Pediatra, y depende de varios aspectos fundamentales, como el tipo de AI, la edad del niño y el estado socio-económico de la familia.11

En este contexto, el propósito del presente reporte es describir las características clínicas del caso de un niño de (edad) afectado con AI de tipo hipoplásico, además del manejo conductual y restaurativo proporcionado, considerado finalmente como funcional y estéticamente aceptable.


REPORTE DE CASO

A finales del otoño del año 2015, un paciente costarricense de 11 años 6 meses de edad se presentó a la Clínica de Postgrado en Odontopediatría de la Facultad de Odontología de la Universidad de Costa Rica, en la ciudad de San José, referido por un odontólogo general de la localidad. Hasta ese momento, el paciente había visitado a varios odontólogos y ninguno de ellos identificó alguna condición patológica del esmalte, a pesar de la coloración anormal evidente de sus dientes. Los principales motivos de la consulta inicial fueron la valoración y el manejo estético de los incisivos permanentes superiores e inferiores pigmentados. Se realizó una detallada historia médica y odontológica, y la toma de una radiografía panorámica. Con toda la información recabada, se diagnosticó AI severa, de tipo hipoplásica. Los padres del niño manifestaron que dos primos hermanos y un tío también padecían esta condición. No se reportaron antecedentes familiares de enfermedades sistémicas de importancia odontológica, ni personales de traumatismos bucodentales o craneofaciales, uso prolongado de medicamentos, reacciones alérgicas, intervenciones quirúrgicas u hospitalizaciones prolongadas.

La inspección intraoral mostró la presencia de dentición mixta en neutroclusión, con retraso grave en la erupción de los dientes permanentes posteriores, acompañada de hipertrofia gingival generalizada que impedía la oclusión completa, con capacidad masticatoria disminuida (Fig. 1); además, presentaba lesiones cariosas profundas asintomáticas en los cuatro primeros molares permanentes. Los incisivos permanentes, tanto superiores como inferiores, tenían una pigmentación amarillenta en sus caras labiales, que les daban una apariencia estética desagradable (Fig. 1). El paciente no refería sintomatología dolorosa de origen pulpar/periodontal o hipersensibilidad dental, ni presentaba sonrisa de encía, desgaste dental, o mordida abierta anterior.



Fig. 1
Vistas intraorales iniciales

Antes del inicio del manejo odontológico integral, se informó y se discutió con el paciente y sus padres sobre el diagnóstico y plan de tratamiento, además de los beneficios, costos y riesgos inherentes; posteriormente, ellos firmaron un consentimiento informado por escrito. El tratamiento odontológico estético-restaurativo y periodontal consistió en la realización de los siguientes procedimientos:
  1. Eliminación completa de la caries dental, protección pulpar indirecta, y colocación de coronas prefabricadas de acero inoxidable sobre los dos primeros molares superiores y el primer molar inferior derecho permanentes (Fig. 2).


    Fig. 2
    Imágenes a dos semanas después de la gingivectomía.

  2. Gingivectomía con electrobisturí en las áreas gingivales hipertróficas de los cuatro cuadrantes.

  3. Colocación de carillas estéticas de resina de adhesión directa, en los incisivos centrales permanentes superiores y en los cuatro inferiores; los incisivos laterales superiores no se trataron debido a su erupción incompleta. Para ello, las caras labiales fueron reducidas 0.5 mm aproximadamente, teniendo especial cuidado con la preparación de la zonas cervical y proximal, junto a la encía marginal. Luego, el esmalte fue grabado con ácido fosfórico al 37% por 30 segundos. Se aplicaron adhesivo dentinario (Singlebond® Universal, 3M ESPE) y opacador OV. Las carillas de resina se prepararon mezclando los tonos A1 y A2 (Filtek® Z350 XT, 3M) y se aplicaron con espátulas y pinceles apropiados; los bordes incisales fueron tratados con un agente translucido. Posteriormente, las carillas fueron pulidas meticulosamente con discos diamantados, gomas de silicona y pasta pulidora diamantada (Jiffy® Polishers, Ultradent Products, Inc.) (Fig. 3).


    Fig. 3
    Fotos finales tomadas una semana después del procedimiento restaurativo de los dientes anteriores.

  4. Osteotomías simples para descubrir los órganos dentarios permanentes aún cubiertos por hueso, y exponerlos a la cavidad oral. Posteriormente, las coronas clínicas expuestas fueron ligeramente luxadas con elevadores rectos, para incentivar el proceso de erupción. En la Fig. 3 se puede apreciar que algunos de estos organos dentarios han erupcionado hasta casi alcanzar a sus respectivos antagonistas.

Todos los tratamientos fueron realizados bajo anestesia local, sin la ocurrencia de eventos adversos; el comportamiento del paciente fue considerado como definitivamente positivo, de acuerdo a la clasificación de Frankl, a lo largo de las sesiones de tratamiento. Los resultados finales de los procedimientos restaurativos en los ocho incisivos se consideraron exitosos desde el punto de vista funcional y estético, tanto para el paciente y sus padres, como para el operador (Fig. 3). Además, el paciente recibió enseñanza y práctica exhaustiva de técnicas preventivas de higiene bucodental, como cepillado dental riguroso, uso del hilo dental y de enjuagues antisépticos; junto con consejo nutricional, para evitar al máximo en el futuro bebidas o alimentos cariogénicos, o excesivamente duros que pudieran desalojar las carillas estéticas. Finalmente, se programaron citas de control cada cuatro meses.


DISCUSIÓN

En general, el manejo estomatológico de los niños y adolescentes con AI debe llevarse a cabo con un enfoque multidisciplinario, que abarca una combinación de procedimientos preventivos, ortodónticos, endodónticos, periodontales, prostéticos, de exodoncia y restaurativos.14 Particularmente, se ha señalado que los tratamientos restaurativos estéticos en los dientes afectados por esta anomalía son todo un desafío para el clínico, ya que generalmente se presentan dos importantes desventajas: los problemas con las técnicas de grabado ácido/adhesión del esmalte deficiente, y la adaptación marginal de las restauraciones de los dientes jóvenes en constante proceso post-eruptivo.1,8 Es por ello que se requiere la obtención de un diagnóstico preciso del tipo de AI, antes de planear un tratamiento restaurativo y la selección cuidadosa de los materiales y las técnicas, con el objetivo de conseguir un resultado final estético y funcionalmente exitoso.11,14 Así, es necesaria la realización de un análisis costo-riesgo-beneficio prudente del tratamiento, con base en la experiencia del odontólogo, las expectativas del paciente y sus padres, y a una revisión exhaustiva de la evidencia literatura clínica, válida y actual.3

El proceso normal de la amelogénesis se divide en dos etapas. En la primera o fase secretoria, se deposita la matriz rica en proteínas (amelogenina, ameloblastina y enamelina, principalmente); en la segunda, la matriz se mineraliza y las proteínas son sustituidas por cristales de hidroxiapatita.2 En los casos de AI estos cristales presentan una estructura irregular anormal, lo que resulta en un tejido adamantino con mucho menor contenido mineral,15 y características químicas y morfológicas anormales.6,10,16 Como consecuencia, los procedimientos convencionales de acondicionamiento ácido tienden a presentar patrones de grabado deficientes, lo que se refleja en una adhesión deficiente al esmalte de los diferentes materiales restaurativos utilizados .12,13,16,17

Así, a lo largo de la última década se han propuesto diversas modalidades conservadoras para la restauración estética y funcional particularmente para los dientes anteriores afectados con AI, como son las resinas compuestas directas e indirectas, integradas con sistemas de adhesión más fuertes y durables, tanto para el esmalte como para la dentina.3,6,17 Tales sistemas de adhesión se dividen en dos tipos principales:6 (1) Los sistemas de grabado-enjuague (etch-and-rinse o ER), que incluye un grabado agresivo con ácido ortofosfórico; y (2) los sistemas de auto-grabado (self-etching o SE), en el que se combinan el grabador y el adhesivo en un sólo paso. Se ha sugerido además la remoción completa del esmalte afectado para la obtención de mejores resultados de adhesión con estos sistemas;17 Lygidakis y col.18 recomiendan el empleo de adhesivos de quinta generación o posteriores para mejorar las propiedades adhesivas/retentivas de los selladores de fosetas y fisuras en molares permanentes hipomineralizados. Debe tomarse en cuenta también que el esmalte de los dientes no es monocromático y que mimetizar los diferentes tonos y opacidades de la superficie afectada requiere de técnicas de aplicación/abrillantado muy sensibles y detalladas para conseguir los resultados estéticos deseados.8

Por otra parte, se han propuesto otras variantes restaurativas más invasivas, como la colocación de coronas preformadas de acero cromo, de porcelana o metal-cerámica para molares permanentes, o las de tipo veneer laminado, Lumineer y restauraciones implanto-soportadas,1,3,5,13,19 y más recientemente las coronas de vidrio/disilicato/litio (IPS e. max Press) y las de dióxido de zirconia/porcelana (Procera AllCeram) que son poco empleadas debido sus altos costos de manufacturación.20 En relación a la colocación de carillas estéticas de resina, como las utilizadas en el presente caso, tiene las ventajas de no requerir procedimientos de laboratorio complejos, el tratamiento es prácticamente reversible, debido a que se preserva estructura dental sana, además de ser relativamente rápidas y de bajo costo, al ser comparadas con otras alternativas estéticas, como la porcelana; por otra parte, tiene los inconvenientes de que la técnica de aplicación es muy sensible, y si las restauraciones no son adecuadamente colocadas, pulidas y mantenidas, pueden pigmentarse, astillarse o incluso despegarse con el paso del tiempo.2

Adicionalmente al manejo restaurativo, el Estomatólogo Pediatra juega un papel crucial en el abordaje preventivo bucodental de los niños y adolescentes con AI, quienes son altamente susceptibles a la caries dental.2 Inicialmente se debe motivar fuertemente a los pacientes y sus padres para mantener una estricta higiene oral y una adecuada nutrición.2,17 Para los casos de hipersensibilidad dental se sugiere el uso de pastas desensibilizantes.12 Es altamente recomendable la aplicación agentes remineralizadores del esmalte, como los barnices o geles tópicos de flúor, y la caseína con fosfato de calcio fosfo/péptido/amorfo (CPP-ACP, CPP-ACFP), un producto que promueve la deposición de iones calcio, flúor y fosfato sobre la superficie del esmalte;21,22 simultáneamente con la aplicación de selladores de resina/ionómero de vidrio para fosetas y fisuras.2,17


CONSIDERACIONES ÉTICAS

El reporte y presentación de este caso clínico fueron autorizados por los padres del paciente, a través de la firma de un consentimiento informado especial, que consideró el mantenimiento de la confidencialidad de los datos personales y la imposibilidad de la identificación fotográfica de su hijo.


CONFLICTOS DE INTERÉS

Los autores manifiestan no tener algún conflicto de interés personal, financiero o profesional que pudiera influir en la información mostrada en el presente artículo.


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