Introducción
La palabra síndrome proviene del griego y literalmente significa "en conjunto". Aunque el término tiene diferentes usos, se utiliza para unir dos o más anormalidades en el mismo individuo.(1) El síndrome de Weaver es un trastorno caracterizado por anomalías esqueléticas y retraso en el desarrollo, se considera un síndrome de sobre crecimiento porque los huesos de los individuos afectados crecen y se desarrollan más rápidamente de lo normal. La talla adulta es típicamente de normal a alto. Además las personas con síndrome de Weaver, pueden tener otras anomalías además de las esqueléticas, como deformidades de los pies, camptodactilia. Los rasgos característicos de la cabeza y la cara son macrocefalia; occipital aplanado, frente ancha, hipertelorismo, tienen orejas grandes, de implantación baja, surco nasolabial largo y profundo, un hoyuelo en la barbilla, y micrognatia (2). La paciente que llego a consulta tiene las siguientes características del síndrome: talla alta, macrocefalia, frente ancha, hipertelorismo, además de un moderado retraso mental, considerando las afectaciones de la paciente se procedió a realizar el tratamiento de ortodoncia. Cuando los problemas ortodóncicos son tan graves que ni siquiera la modificación del crecimiento ni el camuflaje son una buena solución, el único tratamiento posible es la realineación quirúrgica de los maxilares. La cirugía y la ortodoncia se deben coordinar adecuadamente y con otros tratamientos odontológicos para poder conseguir resultados globales aceptables(3). La asimetría mandibular, que puede ocurrir incluso en pacientes con desarrollo normal, es un factor significativo en la formulación de un plan de tratamiento ortodóntico(4). En la cirugía mandibular, el contorno de los tejidos blandos se desplaza en el mismo sentido, en orden decreciente el mentón cutáneo, surco mentolabial y labio inferior, por su relación con el labio superior y el incisivo superior (5)
Reporte de caso
La asimetría facial se presenta en todas las personas en cierto grado, en la mayoría de los individuos no es notable, pero en un pequeño porcentaje es inminente. La mandíbula es el mayor contribuidor de la asimetría facial, ya que forma el soporte óseo de los tejidos blandos del tercio inferior. (6) La paciente de 14 años 8 meses de edad con síndrome de Weaver-Smith asistió a la consulta ortodóncica porque, refiere la madre que su hija necesita un "Tratamiento Adecuado". Se observa en la figura 1 la asimetría facial y en la figura 2 prognatismo mandibular.
Figura 1
Fotografía de frente
Figura 2
Fotografía de perfil
Estudios Intraorales de inicio
Al análisis intraoral, vemos en las fotografías, donde se muestra mordida abierta anterior derecha figura 3, 6 mm de desviación de la línea media y también se observa mala higiene y gingivitis que presenta la paciente por sus condiciones del retraso figura 4, mordida cruzada izquierda figura 5
Figura 3
Lateral derecha
Figura 4
Frente
Figura 5
Lateral izquierda
Estudios Radiográficos de Inicio
En la radiografía lateral de cráneo figura 6, se observa la clase III esquelética.
Figura 6
Rx lateral de cráneo
En la Radiografía panorámica se observa el cóndilo derecho más alto que el izquierdo, los terceros molares superiores e inferiores en formación.
Figura 7
Rx panorámica inicio
Estudios de Progreso
En las fotografías extraorales se observa la laterognasia de la paciente figura 8, la desviación de línea media inferior figura 9 y prognatismo mandibular figura 10
Figura 8
Extraoral progreso
Figura 9
Sonrisa progreso
Figura 10
Perfil
Estudios Intraorales de progreso
Al análisis de progreso a un año 4 meses de haberse iniciado el tratamiento, vemos en la fotografía de frente de la paciente, la descompensación pre-quirúrgica con mordida borde a borde, figuras 11,12 y 13
Figura 11
Derecha progreso
Fig. 12
Frente borde a borde
Figura 13
Lateral izquierda
Estudios Radiográficos de Progreso
En la Radiografía panorámica se observa un paralelismo radicular y sigue estando el cóndilo derecho más alto que el izquierdo, la paciente se observa con laterognasia, figura 14.
Figura 14
Rx Panorámica Progreso
Fase Quirúrgica
A la paciente se le realizó la Osteotomía sagital bilateral mandibular con mayor reducción del lado derecho para disminuir la laterognasia, figuras 15 y 16. En la Osteotomía sagital de rama se secciona la mandíbula en la zona de la rama ascendente y del ángulo del gonión bilateral y sagitalmente, de forma que se obtiene tres fragmentos: dos proximales, que contienen las articulaciones temporomandibulares, y otro con la zona dentada, los cuales pueden desplazarse uno respecto a otro alargando o acortando el fragmento anterior.1
Fig 15
Osteotomía derecha
Fig 16
Osteotomía sagital izquierda
Estudios Finales
El tratamiento duró 2 años 4 meses. En las fotografías extraorales se observa considerable disminución de la laterognasia de la paciente Figura 17 Mínima desviación de línea media inferior figura 18 y perfil facial adecuado figura 19
Figura 17
Extraoral final
Figura 18
Sonrisa final
Figura 19
Perfil final
Estudios Intraorales finales
Al análisis, se observan las Clases I caninas y molares, desviación de la línea media inferior de 1mm. Figuras 20, 21 y 22
Figura 20
Izquierda final
Figura 21
Frente final
Figura 22
Derecha final
Estudios Radiográficos Final
En la Radiografía panorámica se observa la disminución del alto de la rama mandibular derecha. Figura 23
Figura 23
Rx Panorámica final
Resultados
Finalmente podemos observar en las figuras 24, 25 la comparación del inicio y final del tratamiento. Se cumplieron los objetivos del tratamiento, logrando una correcta oclusión, intercuspidación y se mejoró la estética y simetría facial, se lograron las clases I molares y caninas y se mejoraron las líneas medias dentales. Se colocaron retenedores circunferenciales superior e inferior figuras 26, 27 y 28
Figura 24
Frente Inicio
Figura 25
Frente final
Figura 26
Retenedor superior
Figura 27
Retenedor frente
Figura 28
Retenedor inferior
Discusión
Gregoret señala que muchas enfermedades genéticas y cromosómicas presentan alteraciones localizadas en la cara y en los distintos componentes de la cavidad oral. 5 Por otra parte el odontólogo tiene una posición de privilegio para diagnosticar y evaluar las anomalías de los diferentes elementos contenidos en la cavidad oral y contribuir a la filiación de aquellas que pueden ser secundarias a enfermedades genéticas. En este contexto el ortodoncista requiere de un equipo multidisciplinario para la resolución de pacientes con síndromes (7). El plan de tratamiento interdisciplinar que se siguió en conjunto con el cirujano maxilofacial fue de gran ayuda en el presente caso. Los pacientes con problemas genéticos y cromosómicos, tienen derivaciones y síntomas dentofaciales, lo cual constituye la clave de estigmatización del paciente, por lo que es importante su resolución total o parcial lo cual contribuye en gran medida a incrementar, no sólo su bienestar físico y psicológico, sino también su integración social.
Conclusión
Se debe realizar un tratamiento multidisciplinario en pacientes con necesidades quirúrgicas para lograr una armonía facial, en pacientes que presenten síndromes es muy importante lograr una buena comunicación y un manejo adecuado de la situación para lograr la mayor colaboración del paciente, lo que lleva al éxito del tratamiento.
