Manejo estomatológico del paciente con persistencia del conducto arterioso. Reporte de un caso

    Edith González Hinostrosa, EEP. Luis Javier Guadarrama Quiroz
    Facultad de Odontología, Universidad Autónoma del Estado de México, Especialidad en Odontopediatría


RESUMEN
La Mucopolisacaridosis tipo I es una enfermedad autosómica recesiva con afectación multisistémica, que se caracteriza por talla baja, retraso mental, disostosis múltiple, cardiomiopatía, opacificación corneal, otitis, hepatoesplenomegalia, hernias y facie típica "hurleriana". Los hallazgos bucales incluyen hiperplasia gingival, paladar ojival, macroglosia, mordida abierta anterior, rama mandibular corta con anomalías del cóndilo, dientes ampliamente separados con forma cónica, retraso en la erupción, oligodoncia y quistes dentígeros.

En el presente artículo se describe el manejo estomatológico llevado a cabo en una paciente con este síndrome, tomando en cuenta las posibles complicaciones y las adecuaciones que tienen que ser llevadas a cabo durante el tratamiento, resultado de las distintas alteraciones que presenta la paciente.


INTRODUCCIÓN

La Mucopolisacaridosis tipo I (MPS I), descrita por Gertrude Hurler en 1919, es una enfermedad autosómica recesiva causada por deficiencia o ausencia de la enzima a-L-iduronidasa,1,2 responsable de la degradación de los glucosaminoglicanos (GAG) dermatán sulfato y heparán sulfato, componentes que se localizan en piel, vasos sanguíneos, válvulas cardiacas, tejido nervioso y pulmón. Proporcionan soporte estructural a la matriz extracelular y estructuras cartilaginosas como articulaciones y válvulas del corazón, además de estar involucradas en la comunicación y regulación celular.3 La falta o deficiencia de esta enzima resulta en la acumulación progresiva de GAG dentro de los lisosomas celulares y la posterior disfunción multiorgánica.1,2

La Academia Americana de Pediatría sugiere que es una enfermedad con una variabilidad clínica considerable de acuerdo a la edad y tasa de progresión por lo que se recomienda su clasificación en dos espectros: MPS I grave (síndrome de Hurler) y MPS I atenuadas (síndromes de Hurler-Scheie y Scheie). La incidencia estimada es de 1 por cada 100,000 nacidos vivos. Aproximadamente el 50 a 80% de los pacientes cursan con la forma grave.4

La forma clínica grave se manifiesta desde los dos meses de edad, en tanto que la forma atenuada se reconoce de los 3 a los 8 años de edad. Los pacientes presentan una facies típica conocida como facie "hurleriana" que consiste en aspecto tosco, escafocefalia, prominencia frontal, sinofridia, puente nasal bajo y ancho, fosas nasales anchas, pabellones auriculares engrosados, labios gruesos y macroglosia. La afectación es multisistémica e incluye la participación de:
  • Sistema nervioso central (SNC) y periférico: deterioro mental progresivo, retraso en el desarrollo y lenguaje limitado, hidrocefalia comunicante, comprensión medular por engrosamiento de las meninges y síndrome del túnel del carpo.

  • Sistema óseo: talla baja, rigidez y contractura articular y disostosis múltiple.

  • Sistema cardiovascular: cardiomiopatía, enfermedad valvular (regurgitación, estenosis o displasia), hipertensión sistémica y enfermedad de arteria coronaria.

  • Sistema respiratorio: rinitis crónica, rinorrea, enfermedad pulmonar restrictiva, infecciones crónicas, apnea del sueño y obstrucción de la vía aérea por engrosamiento de la mucosa traqueobronquial, hipertrofia de la lengua, adenoides y amígdalas.

  • Sistema sensorial: opacidad corneal, glaucoma, degeneración de la retina y enfermedad del nervio óptico.

  • Sistema gastrointestinal: hepatoesplenomegalia, hernias inguinal y/o umbilical.4,5,6

Radiográficamente se observa disostosis múltiple, que incluye: macrocefalia, escafocefalia, engrosamiento de los huesos del cráneo, silla turca en "J", hipoplasia odontoidea, cifosis, escoliosis, cuerpos vertebrales ovoides, pelvis en "copa de champán", superficies articulares de cúbito y radio convergentes (en V), coxa vara, genu valgo, falanges y metacarpianos cortos con ensanchamiento proximal, en "pilón de azúcar".7,8

El diagnóstico se fundamenta en el cuadro clínico y la facies "hurleriana" característica así como infecciones frecuentes de las vías respiratorias superiores u óticas, cifosis y hernias umbilical y/o inguinal. El diagnóstico preliminar se realiza mediante la determinación de los GAG dermatán y heparán en orina. El definitivo se lleva a cabo mediante un análisis enzimático, en el cual se mide el nivel de actividad de la enzima ?-L-iduronidasa en fibroblastos, leucocitos o suero.

La enfermedad pulmonar obstructiva, las infecciones respiratorias y las complicaciones cardiacas son las causas más habituales de muerte. En el síndrome de Hurler la supervivencia por encima de los 10 años de edad es inusual. En el síndrome de Scheie y Hurler-Scheie la expectativa de vida es casi normal.1,2

El tratamiento de los pacientes con MPS I debe ser multidisciplinar enfocado en controlar la progresión de la enfermedad y brindarles una mejor calidad de vida a los pacientes. El tratamiento específico se basa en el trasplante de medula ósea (TMO) o de sangre de cordón umbilical y terapia de remplazo enzimático (TRE) que consiste en la administración de la enzima deficiente, (laronidasa) en una dosis de 100 unidades/kg/semana, por vía endovenosa 0,58 mg/kg/sem. Las enzimas no atraviesan la barrera hematoencefálica, por lo que no evitan el deterioro del desarrollo neurocognitivo. Por tanto, este tratamiento se reserva para pacientes con afectación leve del SNC. La combinación del tratamiento de reposición enzimática y el trasplante de células precursoras puede ser el mejor tratamiento.9

Las manifestaciones de la MPSI son de naturaleza multisistémica y presentan una evolución crónica y progresiva. El cirujano dentista debe estar capacitado para realizar las modificaciones necesarias al tratamiento odontológico debido al padecimiento mismo o por su manejo clínico y farmacológico.

Se relata el caso de una paciente con Mucopolisacaridosis tipo I, se realizó una revisión detallada de la literatura en relación a esta enfermedad y se especifican las características clínicas extraorales e intraorales, así como el manejo estomatológico de la paciente llevado a cabo durante 5 años.


CASO CLÍNICO

Se presenta paciente femenino de 3 años de edad con diagnóstico de base Mucopolisacaridosis tipo I, quien es llevada a consulta por referir dolor espontáneo de 2 días de evolución en incisivo central superior derecho. Producto de gesta IV, sin complicaciones durante el embarazo, obtenido por cesárea a término por falta de trabajo de parto. Refiere alergia a la penicilina.

Al año seis meses ingresó al hospital del Niño donde se realizó el diagnóstico de Mucopolisacaridosis tipo I con las siguientes manifestaciones: comunicación interauricular (CIA) e insuficiencia mitral, disnea, adenoamigdalitis, rinorrea crónica, síndrome de apnea obstructiva del sueño, sin control de esfínteres, retraso psicomotor leve, retraso del lenguaje, hernia inguinal bilateral y umbilical, hepatoesplenomegalia e hipertricosis. Dentro del sistema musculoesquelético se observa talla baja, cuello corto, rigidez articular, pie plano, costillas inferiores prominentes, limitación en la extensión de codos, cifosis dorsolumbar, genu valgo y escoliosis (Figura 1).

Figura 1
Fotografía anterior y posterior de tórax

Radiográficamente se observó cuerpos vertebrales ovoides con alteración del diámetro anteroposterior e hipoplasia, genu valgo, coxa valga, clavículas cortas, disostosis de codo, escafocefalia y silla turca en forma de "J" (Figura 2).

Figura 2
Radiografía de columna vertebral y extremidades inferiores

Al examen extraoral se observó facie tosca, frente amplia, sinofridia, hipertelorismo, opacidad corneal, pliegue de Dennie marcado, puente nasal amplio y bajo, incompetencia labial y lóbulos de las orejas engrosados (Figura 3).

Figura 3
Fotografía extraoral de frente y perfil

Al examen intraoral se observó dentición temporal, macroglosia, encía hipertrófica, retraso en la erupción y amplios espacios generalizados (Figura 4).

Figura 4
Fotografía intraoral de frente

Manejo odontológico:

Las consultas se llevaron a cabo por la mañana, se inició con técnica de manejo de conducta decir-mostrar-hacer, pero dado el comportamiento negativo de la paciente, en la escala de Frankl, se decidió realizar inmovilización física, debido al compromiso articular y a la extensión limitada en miembros se colocaron campos enrollados como soporte y para mantener a la paciente lo más cómoda posible y sin lastimarla. El tratamiento inmediato que se decidió realizar fue pulpectomia en incisivo central superior derecho, con base en los hallazgos encontrados: condiciones de higiene bucal, estructura dental remanente, ausencia de patología periapical y propiedades del material de obturación (bactericida, fungicida, reabsorbible y con sellado hermético). Previamente se administró profilaxis antimicrobiana con una dosis única de 3.5 ml de eritromicina a una dosis de 30 mg/kg de peso, suspensión de 250 mg, 1 hora antes del procedimiento dental. En citas subsecuentes se llevó a cabo la colocación de selladores de fosas y fisuras, siguiendo el mismo manejo de conducta.

Terminado el tratamiento de rehabilitación, la paciente se mantuvo en control continúo con tratamiento preventivo que consistió en controles de placa dentobacteriana, técnica de cepillado, aplicaciones de fluoruro y control de la erupción.

En exámenes clínicos subsecuentes se observó ausencia de primeros molares permanentes inferiores, por lo que se decidió realizar radiografía panorámica, la cual reveló lesiones bilaterales amplias, de aspecto radiolúcido, lisas, uniloculares, bien definidas con margen esclerótico relacionados a la corona de los primeros molares permanentes inferiores, ambas lesiones se hallaban cercanas a la rama de la mandíbula. Estas lesiones fueron consistentes radiográficamente con quistes dentígeros los cuales son característicos en pacientes con Mucopolisacaridosis tipo I. Debido a la negatividad de la madre de la menor, no se llevó a cabo la cirugía necesaria para remover estas lesiones.

Actualmente la paciente está en tratamiento multidisciplinario, recibe terapia de reemplazo enzimático desde diciembre 2012 con laronidasa, 3 ámpulas semanales (amp 2.9 mg/5ml). Para SAOS, Furoato de Fluticasona espray nasal 27.5 mcg 1 inhalación cada 12 horas por 1 mes y posteriormente cada 24 horas por las noches antes de dormir, agua de mar, espray nasal 1 o 2 inhalaciones cada 6 u 8.


DISCUSIÓN

Se ha reportado que entre las manifestaciones bucodentomaxilares que podemos observar en estos pacientes son: labios gruesos, paladar alto y arqueado con rugas palatinas pronunciadas, macroglosia, microdoncia y mordida abierta anterior, las cuales son consistentes con las características observadas en la paciente.10,11 Radiográficamente se observaron quistes dentígeros, los cuales son característicos en esta alteración.8

Durante el manejo estomatológico de este tipo de pacientes es necesario conocer cada una de las alteraciones que se presentan para llevar a cabo las modificaciones necesarias a nuestro plan de tratamiento y realizar un manejo multidisciplinario. En el caso presentado en este artículo se efectuó la interconsulta con el cardiólogo y se siguieron los lineamiento necesarios en pacientes cardiópatas, dado que del 70 a 80% de los pacientes con MPS I presentan algún grado de afectación, es necesario elaborar el plan de tratamiento con base en las recomendaciones realizadas por la Asociación Americana de Cardiología y la Asociación Dental Americana.14,15 Los problemas respiratorios, implicaron el uso de protocolos de reducción de estrés en donde las consultas fueron por la mañana, y realizó un control adecuado del dolor y la ansiedad antes, durante y después del tratamiento. Pese al compromiso mental que pueden presentar los pacientes con MPS I, especialmente en pacientes con MPS I grave, el profesional puede adoptar técnicas que faciliten la atención odontológica como el abordaje psicológico o desensibilización, restricción física o anestesia general. La sedación está contraindicada en estos pacientes por los problemas respiratorios que presentan y la anestesia general solo deberá ser llevada a cabo en centros especializados. En el caso de la paciente se logró llevar a cabo el manejo mediante restricción física.

Se debe tener en mente que la prevalecía de caries y enfermedad periodontal en pacientes portadores de deficiencia mental es mayor, debido a que presentan dificultad para realizar una correcta higiene bucal. Factores locales como macroglosia, maloclusión, morfología de los dientes, función masticatoria anormal y las alteraciones articulares que limitan el movimiento de manos en pacientes con MPS I, agravan este cuadro. Por tanto es de vital importancia educar y motivar no solo al pacientes si no a las personas encargadas de su cuidado.13


BIBLIOGRAFÍA
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  9. Macedo, A, Morais G, Leite, F, Rêgo D, Lacerda-Pinheiro S. Mcopolissacaridose tipo I: perfil sistêmico e conduta odontológica do hospital de pediatria da Universidade Federal do Rio Grande do Norte. IJD. International Journal of Dentistry, América do Norte, 1031 07 2011.